遗传性肾炎的治疗和预后

X连锁显性遗传型Alport综合征男性患者肾脏预后极差，几乎全部发展至终末期肾病。进展速度各家系间有差异，通常从肾功能异常开始至肾衰竭为5-10年。部分X连锁显性遗传型Alport综合征女性患者也会出现肾衰竭，至40岁约有12%患者，60岁以上有30%~40%的患者出现肾衰竭。许多常染色体隐性遗传型的患者于青春期出现肾衰竭，30岁前所有患者几乎均出现肾衰竭。常染色体显性遗传型的患者临床表现相对较轻，在50岁后才进展到终末期肾病。

1.药物干预

近年来有报道和血管紧张素转化酶抑制剂对于减少遗传性肾炎患者尿蛋白、延缓肾脏病变发展至终末期肾病的进程方面均有积极的作用。醛固酮受体阻断剂及血管紧张素受体拮抗剂可以减少遗传性肾炎患者的尿蛋白。然而这些研究因缺少充分的循证医学证据，其尚无定论。

2.肾脏移植治疗

患者进展至终末期肾衰时，可进行透析或肾移植治疗。近年来随着肾移植患者增多，发现约有10%男性患者在移植后(尤其1年内)出现抗GBM抗体并发生移植肾抗GBM肾炎，所以主张Alport综合征病人肾移植后密切追踪尿常规、肾功能及血清抗GBM抗体一年时间。若有抗GBM抗体产生及时用血浆置换、类固醇激素及做强化治疗，但效疗常不佳，常需将移植肾摘除。若进行2次肾移植后，仍有可能再发抗GBM肾炎。若前球形晶体严重妨碍视力，可考虑晶体摘除及人工晶体移入术。

3.基因治疗